Нарушения психомоторного развития у больных эпилепсией раннего возраста


The Presentation inside:

Slide 0

Нарушения психомоторного развития у больных эпилепсией раннего возраста Кафедра неврологии детского возраста, РМАПО,Тушинская детская больница Зыков В.П., Бадалова С.Т., Степанищев И.Л, Милованова О.А..


Slide 1

Эпилепсии с дебютом в раннем возрасте Ранняя неонатальная миоклоническая эпилепсия 0-4 недели Ранняя эпилептическая энцефалопаия до 3 мес Синдром Веста с 3 до 12 мес- нарушение развития до 90%


Slide 2

Эпилепсии с дебютом в раннем возрасте Синдром Драве с 1 мес - до 3 лет Из 56 больных 37 зависимы в уходе после 10 лет у 6 коммуникативные навыки у 50% больных IQ < 50 Синдром Леннокса-Гасто с 12 мес Симптоматические задержка развитие 75%


Slide 3

Ранняя миоклоническая энцефалопатия (неонатальная миоклоническая энцефалопатия). Jean Aicardi Дебют- всегда в раннем неонатальном периоде судорожные манифестации : парциальный или фрагментарный мигрирующий миоклонус; массивные миоклонии; парциальные двигательные приступы; тонические инфантильные спазмы.


Slide 4

Ранняя миоклоническая энцефалопатия (неонатальная миоклоническая энцефалопатия). Jean Aicardi  Двигательная сфера.Развитие пирамидные симптомы. дистонические позы и движения спустя пару недель


Slide 5

Развитие развитие детей имеет тенденцию к замедлению, или к остановке развития (Dalla зBernardina et al., 1982, 1983). Умственное развитие нулевым или крайне низкое, отсутствие фиксации взгляда за перемещающимся объектом


Slide 6

Прогноз. Терапия Большинство из тех, кто выживает были в вегетативном состоянии при последнем осмотре. не эффективны. противоэпилептические препараты, АКТГ, кортикостероиды или пиридоксин


Slide 7

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с угнетением-вспышкой(Ohtahara et,al.1976) ДЕБЮТ на первых месяцах жизни Тонические спазмы Угнетение-вспышка на ЭЭГ Задержка психомоторного развития Ранняя смертность


Slide 8

Семиотика приступов 100-300 в сутки Тонические спазмы-положение тела с согнутым вперед туловищем за счет сокращения мышц Вр.приступа до 10 сек, интервал между спазмами до 9-15 сек Класстер 10-40 приступов Парциальные моторные Гемиконвульсии+альтернирующие Тоникоклонические судороги у 30%


Slide 9

Лечение Синтетический АКТГ оказал постоянный эффект в 2-х из 11 случаев и частичный эффект в 4х случаях с возобновлением вскоре после лечения.


Slide 10

ИСХОД . Во всех случаях все больные были тяжелыми инвалидами как умственно, так и физически. У всех наблюдалась тяжелая задержка. У половины летальный исход в раннем возрасте


Slide 11

Синдром Веста 2,9 - 4,5 на 100.000 детей (Trevathan et. al.,1999; Luthvigsson et al., 1994). Самая частая форма среди ранних эпилептических энцефалопатий - до 40% Синдром встречается у мальчиков чаще, чем у девочек.


Slide 12

Синдром Веста инфантильные спазмы отставание в умственном развитии гипсаритмия. Достаточно 2 признака (P.M.Jeavons,M.O.Livet, 2004)


Slide 13

Терапия синдрома Вeста Y. Ron", Y.S. Hwang6Korea TPM from 0.5 to 1 mg/kg pеr day The >50% seizure reduction rate was 70%. 2002 Seizure free rate in Lennox-Gastaut syndrome (LGS) or infantile spasm was 18%.


Slide 14

Терапия синдрома Веста Низкие дозы топирамата эффективны в лечении инфантильных спазмов. K.L. Lim, H.S. Wang, M.L. Chon, P.S. Hung et al., Taiwan ( 111-112)2005 Контроль над приступами при инфантильных спазмах был достигнут на низких дозах топирамата (7,35± 4,9 мг/кг/сут) по сравнению с исследованием Glauser et al., полагающими, что эффективной дозой топирамата является 15±5,7мг/кг/сут.


Slide 15

Когерентный анализ ЭЭГ Одним из информативных цифровых методов оценки нейрональной дезинтеграции неокортекса является когерентный анализ биоэлектрической активности головного мозга (О.М.Гриндель,1988, Иванова Е.Л.,2004, Norman R. et.al.1997)


Slide 16

Варианты синдрома Веста


Slide 17

Нарушение психомоторного развития


Slide 18

Показатели ПМР по шкале Л.Т. Журбы- Е.М. Мастюковой.


Slide 19

Показатели психомоторного развития снижение показателей ПМР коммуникабельность, голосовые реакции, сенсомоторные реакции, зрительные ориентировочные реакции Цепные рефлексы на голову и туловище познавательного интереса к окружающему, понимания обращенной речи, дифференцированных эмоциональных реакций


Slide 20

Двигательные расстройства 75% парапареза – 2 гемипареза или тетрапареза – 9 гемиплегия или тетраплегия - 2 отсутствовали – 11 Мышечный тонус: Мышечная дистония, умеренная гипотония – 8 Атония - 5 Высокий без патологических поз – 5 Высокий по спастическому и ригидному типу -5


Slide 21

Нарушения зрения 50%


Slide 22

ЭЭГ больных синдромом Веста. Варианты гипсаритмиии.


Slide 23

Показатели когерентности по внутриполушарным парам у здоровых, больных синдромом Веста и больных ДЦП


Slide 24

Синдром Веста показатели когерентности по внутриполушарным парам до лечения


Slide 25

Показатели когерентности по средним внутриполушарным парам до лечения


Slide 26

Данные нейровизуализации у больных синдромом Веста


Slide 27

Локализация дизгинезии мозга по данным нейровизуализации


Slide 28

Рис. КТ больного И.А. 6 мес. Врожденный порок развития головного мозга (пахигирия). Синдром Веста (симптоматический). Тяжелое нарушение психомоторного развития.


Slide 29

Лечение больных синдромом Веста Комплексная терапия Препараты вальпроевой кислоты - ПВК (депакин, конвулекс) (60 мг/кг/сут) Синактен-депо (0,04 мг/кг/сут) В 9 случаях проводилась политерапия с использованием 2-х и более антиэпилептических препаратов. У 23/24 больных базовым препаратом являлись ПВК


Slide 30

ЭЭГ в динамике на фоне проводимой терапии Сохранение локальной активности – 8 Исчезновение гипсаритмии – 12 Без изменений - 4


Slide 31

Показатели психомоторного развития в динамике


Slide 32

Синдром Веста показатели когерентности по внутриполушарным парам после лечения


Slide 33

Показатели когерентности по средним внутриполушарным парам после лечения


Slide 34

ЭЭГ больной с синдромом Айкарди (модифицированная гипсаритмия по типу «угнетение-вспышка» до лечения


Slide 35

ЭЭГ больной с синдромом Айкарди (модифицированная гипсаритмия по типу «угнетение-вспышка» после лечения


Slide 36

Рис.: КТ больной А.Е., 4 мес. Д-з: Порок развития головного мозга – агенезия мозолистого тела. Синдром Айкарди. Инфантильные спазмы. Задержка психомоторного развития. Расширение боковых желудочков. Кистовидное образование зрительного нерва слева (хореоретинальная киста)


Slide 37

ЭЭГ больного Г.Э. 5 мес. Д-з: Синдром Веста (на ЭЭГ модифицированный вариант гипсаритмии с региональным акцентом до лечения)


Slide 38

ЭЭГ больного Г.Э. 5 мес. Д-з: Синдром Веста (после лечения)


Slide 39

Катамнез (2003-2005) Трансформация в симптоматическую парциальную эпилепсию – 16 (69%) Трансформация в синдром Леннокса-Гасто – 1 Медикаментозная ремиссия – 7 (30%)


Slide 40

ВЫВОДЫ: Проявлениями энцефалопатии у больных синдромом Веста являются нарушения : коммуникабельности, регресс сенсомоторных и зрительных ориентировочных реакций, связанные с повреждением лобно-височных отделов мозга Своевременная терапия приводит к прекращению приступов до 30%, препятствуя регрессу психомоторного развития


Slide 41

ВЫВОДЫ Для оценки эффективности проводимой терапии, целесообразно комплексное использование шкал психомоторного развития и когерентного анализа ЭЭГ в лобно-височных отведениях


×

HTML:





Ссылка: