ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ЗОВНІШНЬОГО ДИХАННЯ


The Presentation inside:

Slide 0

ПАТОФІЗІОЛОГІЯ ЗОВНІШНЬОГО ДИХАННЯ Лектор – Досенко Віктор Євгенович, д.м.н., професор кафедри патофізіології НМУ ім. О.О.Богомольця, провідний науковий співробітник відділу загальної та молекулярної патофізіології Інституту фізіолоії ім. О.О.Богомольця НАН України


Slide 1

Недостатність дихання – неспроможність легеневого апарату забезпечувати нормальний газовий склад крові ГІПОКСЕМІЧНА рО2 < 55 mm Hg ГІПЕРКАПНІЧНА рCО2 > 45 mm Hg ЗМІШАНА рО2 < 55 mm Hg рCО2 > 45 mm Hg


Slide 2

КЛАСИФІКАЦІЯ НЕДОСТАТНОСТІ ДИХАННЯ ВЕНТИЛЯЦІЙНА ПЕРФУЗІЙНА ДИФУЗІЙНА обструктивна - рестриктивна - дисрегуляторна ЗМІШАНА


Slide 3

ХРОНІЧНІ ОБСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ (ХОЗЛ): ХРОНІЧНИЙ БРОНХІТ ТА ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ


Slide 4

Алельний поліморфізм – феномен, що визначає генетичну гетерогенність популяції та генетичну індивідуальність кожної людини ~ 30 млн. поліморфізмів Кожний ген може бути представлений у більш ніж 1000 варіантах


Slide 5

ХРОНІЧНИЙ БРОНХІТ ТА ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ ЯК ПОЛІГЕННІ ЗАХВОРЮВАННЯ Альфа-1 інгібітор протеїназ TIMP ? Мікросомальна епоксид-гідроксилаза ?2-адренорецептор Гем-оксигеназа-1 Глютатіон трансфераза Еластаза ? RANTES MMP-1, 2, 9, 12 Еластин ? Каталаза Динеїн ? ІЛ-1 ІЛ-6 ІЛ-8 Нікотиновий рецептор CFTR


Slide 6

ДЕФІЦИТ АЛЬФА-1 ІНГІБІТОРУ ПРОТЕЇНАЗ В ЕТІОЛОГІЇ ЕМФІЗЕМИ ЛЕГЕНЬ Частота – 1 випадок на 1700 – 2500 новонароджених


Slide 7


Slide 8


Slide 9

ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ


Slide 10

ЕЛАСТОЛІТИЧНА КОНЦЕПЦІЯ РОЗВИТКУ ЕМФІЗЕМИ ЛЕГЕНЬ АКТИВАЦІЯ ЕЛАСТОЛІТИЧНИХ ФЕРМЕНТІВ (ЕЛАСТАЗИ, МАТРИКСНИХ МЕТАЛОПРОТЕЇНАЗ (ММР) СПАДКОВИЙ ДЕФІЦИТ АЛЬФА-1 ІНГІБІТОРУ ПРОТЕЇНАЗ ІНГАЛЯЦІЯ ТОКСИЧНИХ РЕЧОВИН ІНАКТИВАЦІЯ АЛЬФА-1 ІНГІБІТОРУ ПРОТЕЇНАЗ РУЙНУВАННЯ ЕЛАСТИЧНИХ СТРУКТУР ЛЕГЕНЬ ПОРУШЕННЯ БАЛАНСУ МІЖ ЕЛАСТАЗОЮ ТА ЇЇ ІНГІБІТОРАМИ ЗМЕНШЕННЯ ПРОДУКЦІЇ ЕЛАСТИНУ З ВІКОМ ЗБІЛЬШЕННЯ ПРОДУКЦІЇ ЕЛАСТАЗИ З ВІКОМ ПОРУШЕННЯ БАЛАНСУ МІЖ ПРОДУКЦІЮ ЕЛАСТИНУ ТА ЕЛАСТОЛІЗОМ


Slide 11

ЕЛАСТОЛІТИЧНА КОНЦЕПЦІЯ РОЗВИТКУ ЕМФІЗЕМИ ЛЕГЕНЬ


Slide 12

КЛІТИННІ МЕХАНІЗМИ ХРОНІЧНИХ ОБСТРУКТИВНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ ЛЕГЕНЬ МАКРОФАГИ: міграція, секреція еластази, руйнування еластину, продукція цитокінів Т-ЛІМФОЦИТИ (CD8+): міграція, гранзим-індукований цитоліз альвеолоцитів з порушеним антигенним гомеостазом НЕЙТРОФІЛЬНІ ГРАНУЛОЦИТИ: АЛЬВЕОЛОЦИТИ: ГЛАДЕНЬКОМ`ЯЗОВІ КЛІТИНИ БРОНХІВ: БОКАЛОВИДНІ КЛІТИНИ: ЕОЗИНОФІЛИ: ЕНДОТЕЛІЙ ЛЕГЕНЕВИХ КАПІЛЯРІВ: міграція, секреція еластази, руйнування еластину міграція, інактивація медіаторів запалення, секреція протеїназ, руйнування еластину апоптотична загибель проліферація, гіпертрофія, гіперскоротливість, звуження повітроносних шляхів проліферація, метаплазія, продукція слизу, закупорка бронхів зменшення продукції факторів росту (VEGF, PDGF та ін.) для альвеолоцитів ВІЙЧАСТІ КЛІТИНИ: загибель, метаплазія у багатошаровий епітелій


Slide 13

МЕДІАТОРНІ ВЗАЄМОДІЇ В ПАТОГЕНЕЗІ ХРОНІЧНИХ ОБСТРУКТИВНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ ЛЕГЕНЬ


Slide 14


Slide 15

ПОРУШЕННЯ МУКОЦИЛІАРНОГО ТРАНСПОРТУ Синдром нерухомих війок (синдром Картагенера) Синусит, situs inversus, бронхоектази, чоловіче безпліддя


Slide 16

СИНДРОМ НЕРУХОМИХ ВІЙОК (СИНДРОМ КАРТАГЕНЕРА) СПРИЧИНЕНИЙ ГЕНЕТИЧНИМИ ДЕФЕКТАМИ ДИНЕЇНОВОГО КОМПЛЕКСУ


Slide 17

CFTR - ion channel that transports chloride and thiocyanate ions (SCN–) across epithelial cell membranes. МУКОВІСЦИДОЗ найбільш розповсюджене аутосомно-рецесивне захворювання людини (1 випадок на 2000-2500 новонароджених), що виникає внаслідок мутацій в гені CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)


Slide 18

КЛАСИФІКАЦІЯ НЕДОСТАТНОСТІ ДИХАННЯ ВЕНТИЛЯЦІЙНА ПЕРФУЗІЙНА ДИФУЗІЙНА обструктивна - РЕСТРИКТИВНА - дисрегуляторна ЗМІШАНА


Slide 19

РЕСТРИКЦІЯ (від грец. обмеження) ПОЗАЛЕГЕНЕВА Пневмоторакс (закритий, відкритий, клапанний), гідроторакс, гематоракс, піоторакс ЛЕГЕНЕВА 1. Порушення структури і функції дихальних м`язів 2. Порушення рухомості грудної клітки та діафрагми 3. Підвищення тиску в плевральній порожнині міозити міодистрофія Дюшена Синдром Піквіка (синдром гіповентиляції внаслідок черевного ожиріння) травми грудної клітки деформації грудної клітки (кіфосколіоз)


Slide 20

РЕСТРИКЦІЯ (від грец. обмеження) ПОЗАЛЕГЕНЕВА Пневмоторакс (закритий, відкритий, клапанний), гідроторакс, гематоракс, піоторакс ЛЕГЕНЕВА 1. Порушення структури і функції дихальних м`язів 2. Порушення рухомості грудної клітки та діафрагми 3. Підвищення тиску в плевральній порожнині міозити міодистрофія Дюшена Синдром Піквіка (синдром гіповентиляції внаслідок черевного ожиріння) травми грудної клітки деформації грудної клітки (кіфосколіоз) Склероз легень - пневмосклероз - пневмоконіоз - сілікоз 2. Інтерстиційне запалення легень 3. Порушення сурфактантної системи


Slide 21

РЕСТРИКЦІЯ (від грец. обмеження) ПОЗАЛЕГЕНЕВА Пневмоторакс (закритий, відкритий, клапанний), гідроторакс, гематоракс, піоторакс ЛЕГЕНЕВА 1. Порушення структури і функції дихальних м`язів 2. Порушення рухомості грудної клітки та діафрагми 3. Підвищення тиску в плевральній порожнині міозити міодистрофія Дюшена Синдром Піквіка (синдром гіповентиляції внаслідок черевного ожиріння) травми грудної клітки деформації грудної клітки (кіфосколіоз) Склероз легень - пневмосклероз - пневмоконіоз - сілікоз 2. Інтерстиційне запалення легень 3. Порушення сурфактантної системи


Slide 22

КЛАСИФІКАЦІЯ НЕДОСТАТНОСТІ ДИХАННЯ ВЕНТИЛЯЦІЙНА ПЕРФУЗІЙНА ДИФУЗІЙНА обструктивна - рестриктивна - ДИСРЕГУЛЯТОРНА ЗМІШАНА


Slide 23

РІВНІ ПОРУШЕННЯ РЕГУЛЯЦІЇ ДИХАЛЬНОГО АКТУ ДИХАЛЬНИЙ ЦЕНТР (синдром сонних апное, ішемія мозку, травма, пухлина, інтоксикація та ін.)


Slide 24

СИНДРОМ ПРОКЛЯТТЯ УНДІНИ


Slide 25

Синдром прокляття Ундіни асоційований із хворобою Гіршпрунга (мегаколон), дисфагією та нейробластомою У 91% випадків причиною патології є мутації у гені PHOX2B (paired-like homeobox 2b), основною функцією якого є транскрипція генів у нейрональних клітинах із нервового гребня, що формують автономну нервову систему вісцеральних органів


Slide 26

РІВНІ ПОРУШЕННЯ РЕГУЛЯЦІЇ ДИХАЛЬНОГО АКТУ ДИХАЛЬНИЙ ЦЕНТР (синдром сонних апное, ішемія мозку, травма, пухлина, інтоксикація та ін.) МОТОНЕЙРОНИ СПИННОГО МОЗКУ (поліомієліт, боковий аміотрофічний склероз, сирингомієлія, травма, пухлина та ін.) НЕРВОВО-М`ЯЗОВИЙ АПАРАТ (міастенія, правець, ботулізм, міозит, авітаміноз та ін.)


Slide 27

КЛАСИФІКАЦІЯ НЕДОСТАТНОСТІ ДИХАННЯ ВЕНТИЛЯЦІЙНА ПЕРФУЗІЙНА ДИФУЗІЙНА обструктивна - рестриктивна - дисрегуляторна ЗМІШАНА


Slide 28

СКАНУЮЧА ЕЛЕКТРОННА МІКРОСКОПІЯ ЛЕГЕНЬ


Slide 29

ПОРУШЕННЯ ДИФУЗІЇ ГАЗІВ В ЛЕГЕНЯХ Закон А.Фіка (1855) D = k ?P x S h k – коефіцієнт проникності газу крізь певну мембрану ?P – градієнт концентрації газу по різні боки мембрани h – товщина мембрани Р1 Р2


Slide 30

ЗАДИШКА – СУБ`ЄКТИВНЕ ВІДЧУТТЯ НЕСТАЧІ ПОВІТРЯ ОБ`ЄКТИВНІ Неврози, істерія, психосоматичні розлади та ін. Захворювання легень, серцево-судинної системи, анемії та ін. СУБ`ЄКТИВНІ ПРИЧИНИ ЗАДИШКИ


Slide 31

МЕХАНІЗМИ ЗАДИШКИ Стимуляція хеморецепторів дихального центру СО2 Стимуляція хеморецепторів аорти та сонної пазухи СО2 Збудження рецепторів розтягу дихальних м`язів Збудження іритантних рецепторів субедотеліального шару повітроносних шляхів Збудження J-рецепторів інтерстицію Збудження рецепторів спадіння (рефлекс Герінга-Брейєра)


Slide 32

РОЛЬ ФАКТОРУ, ЩО ІНДУКУЄТЬСЯ ГІПОКСІЄЮ, В ПАТОГЕНЕЗІ ЗАХВОРЮВАНЬ ЛЕГЕНЬ НЕЗ`ЯСОВАНА HIF – hypoxia-inducible factor Контролює експресію біля 100 генів, що забезпечують відповідь клітин організму на гіпоксію


×

HTML:





Ссылка: