ОСОБЕННОСТИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ


The Presentation inside:

Slide 0

ОСОБЕННОСТИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ Андрей Сергеевич Петрухин профессор заведующий кафедрой РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА С КУРСОМ ФУВ «НЕВРОЛОГИЯ»


Slide 1

А.С.Петрухин «…Наиболее важной характеристикой той или иной формы эпилепсии детского возраста является ее развитие в динамике…» Shunsuke Ohthahara, M.D.


Slide 2

А.С.Петрухин Формы эпилепсии с дебютом в младенчестве Несемейные судороги новорожденных Доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Синдром Веста Синдром Леннокса-Гасто Ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Отахара Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (синдром Драве)


Slide 3

А.С.Петрухин Формы эпилепсии с дебютом в детском возрасте Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая) Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто) Первичная эпилепсия чтения Детская абсанс-эпилепсия Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе) Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленной фазы сна Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)


Slide 4

А.С.Петрухин Формы эпилепсии с дебютом в подростковом возрасте Юношеская абсанс эпилепсия Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения


Slide 5

А.С.Петрухин Эпилепсия – болезнь детского возраста, т.к. 60-70% припадков дебютирует у детей поэтому особенно интересна эволюция припадков и эпилептических синдромов Однако эпилептические приступы продолжают персистировать и у взрослых !


Slide 6

А.С.Петрухин Особенности мозга ребенка В мозге ребенка большое количество возвратных возбуждающих синапсов, локализованных в базиллярных дендритных слоях гиппокампа и продуцирующих обилие возбуждающих постсинаптических потенциалов Характерен низкий уровень ГАМК, малая концентрация ГАМК-рецепторов, недостаточное развитие ГАМК-синапсов в незрелых пирамидальных нейронах гиппокампа и неокртексе В гиппокампе регионы с высокой плотностью NMDA-рецепторов, определяющих высокую судорожную активность Появление преимущественно генерализованных приступов, даже при наличии дефекта мозговой ткани Преобладает выброс возбуждающих нейротрансмиттеров с недостаточной зрелостью ингибиторной ГАМК- эргической системы


Slide 7

А.С.Петрухин Особенности нервной системы в пубертатном периоде Генерализация приступов обусловлена перестройкой нейронных сетей завершением этапов миелинизации комиссуральных связей Влиянием половых гормонов на лобные отделы мозга объясняет выраженные поведенческие и психопатические реакции во время припадков


Slide 8

А.С.Петрухин Особенности подросткового периода Быстрый рост Становление гормонов (гормон роста и эстрадиол обладают эпилептогенной активностью) Изменения психики - неадекватность самооценки, стремление к независимости, и в тоже время ранимость Появление в жизни подростка алкоголя, курения и наркотиков


Slide 9

А.С.Петрухин Факторы, провоцирующие приступы у подростков: Депривация сна Психоэмоциональный стресс Алкогольные эксцессы Световая стимуляция Приход первых месячных у девочек


Slide 10

А.С.Петрухин Влияние гормонов на судорожную активность мозга


Slide 11

А.С.Петрухин Особенности эпилептических приступов у детей Часто неразвернутые рудиментарные формы Наличие форм приступов, несвойственных взрослым, в частности абсансных Возрастная зависимость большинства форм эпилепсии, трансформация припадков с возрастом Более частое развитие транзиторных постприступных очаговых симптомов выпадения (паралич Тодда, речевые нарушения и т.д.) Особенности течения: именно у детей встречаются формы с абсолютно благоприятным и абсолютно неблагоприятным прогнозом Особенности ЭЭГ: гипсаритмия, феномен «разряды-депрессия», вторичная билатеральная синхронизация


Slide 12

А.С.Петрухин Вторичная билатеральная синхронизация Частота развития различна, возрастает по вектору "затылочная ? лобная доля" Чаще всего развивается при лобной и мультифокальной эпилепсии Необходимо различать SBS-феномен при синдроме псевдоленнокса и генерализованную эпилептиформную активность при синдроме Леннокса-Гасто Появление SBS-синдрома предопределяет замену Карбамазепина на Вальпроевую кислоту в комбинации с Ламотриджином или Топираматом


Slide 13

А.С.Петрухин Романов, стрелков


Slide 14

А.С.Петрухин Особенности эпилепсии у подростков Эпилептические приступы приобретают циклический характер и особую приуроченность к периоду пробуждения Усложняется тип припадка Припадки сопровождаются выраженными психопатическими и поведенческими реакциями


Slide 15

А.С.Петрухин Генерализованные судорожные приступы В детском возрасте проявляются одной фазой, чаще тонической, и падениями Необходимо дифференцировать с парциальной эпилепсией лобной локализации и височной эпилепсией с SBS-феноменом По мере взросления, у подростков и взрослых, доля приступов с падением уменьшается, а возрастает число психопатологичеких проявлений, схожих с конверсионными, в структуре лобной эпилепсии


Slide 16

А.С.Петрухин Абсансные формы эпилепсии Абсансные формы эпилепсии наиболее часты в детском возрасте и дебютируют в 3-9 лет В некоторых случаях детская абсанс-эпилепсия трансформируется в препубертатном возрасте в синдром Дживонса


Slide 17

А.С.Петрухин Возрастзависимая эволюция идиопатических форм эпилепсии обусловлена: Приступы в пубертате приобретают циклический характер и особую связь с периодами пробуждения Процессами созревания мозга Перестройкой нейронных сетей и функциональных взаимоотношений коры, подкорковых структур и ствола голоного мозга Созреванием эндокринной системы, становлением гормонов


Slide 18

А.С.Петрухин Эволюция эпилептических синдромов Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества Ремиссия Генерализованные судорожные приступы МЛАДЕНЧЕСКИЙ ВОЗРАСТ ПУБЕРТАТНЫЙ ВОЗРАСТ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ рецидив


Slide 19

А.С.Петрухин С И Н Д Р О М В Е С Т А Персистирование инфантильных спазмов в течение нескольких лет При глубоких нарушениях кортикальной организации (диффузной лиссэнцефалии)или обширных эмбриокластических процессах (гидранэнцефалии) Мультифокальная эпилепсия- При множественных эпилептогенных нарушениях коры, например, туберозном склерозе или мультифокальной гипоксически-ишемической энцефалопатии Парциальная эпилепсия При порэнцефалии, очаговых формах кортикальных дисплазий и некоторых случаях туберозного склероза с единственным кортикальным туберсом Синдром Леннокса-Гасто При криптогенных инфантильных спазмах Полное спонтанное прекращение приступов При криптогенных инфантильных спазмах


Slide 20

А.С.Петрухин Эволюция эпилептических синдромов Вест- синдром Леннокса-Гасто синдром Резистентная мульфокальная эпилепсия МЛАДЕНЧЕСКИЙ ВОЗРАСТ ПУБЕРТАТНЫЙ ВОЗРАСТ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ 30% случаев 40% случаев


Slide 21

А.С.Петрухин Эволюция эпилептических синдромов Роландическая эпилепсия Доброкачественная затылочная эпилепсия МЛАДЕНЧЕСКИЙ ВОЗРАСТ ПУБЕРТАТНЫЙ ВОЗРАСТ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ 5-8% случаев


Slide 22

А.С.Петрухин Эволюция эпилептических синдромов ПУБЕРТАТНЫЙ ВОЗРАСТ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ М Л А Д Е Н Ч Е С К И Й ВОЗРАСТ Детская абсанс эпилепсия 20% Идиопатические генерализованные судорожные приступы Дживонса синдром Юношеская миоклоническая эпилепсия 20% Юношеская абсанс эпилепсия +абсансы- 20% +миоклонические приступы - 15%


Slide 23

А.С.Петрухин Эволюция эпилептических синдромов Атипичные фебрильные судороги Височная эпилепсия (амигдало- гиппокампальный склероз) МЛАДЕНЧЕСКИЙ ВОЗРАСТ ПУБЕРТАТНЫЙ ВОЗРАСТ ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ


Slide 24

А.С.Петрухин Особенности лечения эпилепсии у детей и подростков


Slide 25

А.С.Петрухин Прибавка в весе на монотерапии Ламикталом по сравнению с Вальпроатами Вальпроат Ламиктал кг недели Прибавка в весе, вызванная приемом АЭП, обсуждается как один из существенных этиологических факторов эндокринно- метаболического дисбаланса у больных эпилепсией как женского, так и мужского пола


Slide 26

А.С.Петрухин У девушек фертильного возраста с эпилепсией снижена способность к деторождению на 30-60% по сравнению со здоровыми Причины: Сексуальная дисфункция Гормональный дисбаланс Влияние АЭП на эндокринно-метаболические процессы 27-41% у пациенток с идиопатической генерализованной эпилепсией 14-26% при фокальной эпилепсии по сравнению с 11-16% в нормальной популяции Риск развития ановуляторных циклов и морфологических изменений яичниках составляет


Slide 27

А.С.Петрухин Частота врожденных пороков развития (%) среди детей здоровых женщин и больных эпилепсией


Slide 28

А.С.Петрухин Возможные пороки развития при приеме беременной женщиной АЭП: Пороки развития средней линии (незаращение мягкого и твердого неба Пороки развития сердца Дефекты нервной трубки (анэнцефалия, spina bifidum)


Slide 29

А.С.Петрухин Провокация приступов под влиянием антиконвульсантов повышение частоты абсансов и/или миоклоний при детской абсансной, ювенильной абсансной, ювенильной миоклонической и прогрессирующих миоклонус эпилепсиях КАРБАМАЗЕПИН ФЕНИТОИН учащение приступов при тяжелой миоклонической эпилепсии раннего детского возраста ЛАМОТРИДЖИН учащение тонических приступов при синдроме Леннокса-Гасто БЕНЗОДИАЗЕПИНЫ


Slide 30

А.С.Петрухин Аггравирующий эффект АЭП ЮМЭ - ювенильная миоклоническая эпилепсия, ПМЭ - прогрессирующие миоклонус-эпилепсии ESES - электрический статус медленного сна СМЭ - симптоматические миоклонические эпилепсии


Slide 31

А.С.Петрухин Истинная аггравация: условия возникновения Не типичная (не логичная) клиническая картина, которая вводит врача в заблуждение (например, фенотип роландической эпилепсии в сочетании со структурным повреждением мозга) Игнорирование врачом важных клинических симптомов (например, миоклоний при ювенильной миоклонической эпилепсии) Иногда причину установить не удается (при фокальных эпилепсиях)


Slide 32

А.С.Петрухин Доказательства провокации приступов антиконвульсантами Короткий временной интервал между введением препарата и последующим увеличением частоты приступов Появление новых типов приступов в ответ на введение препарата Отсутствие видимых побочных реакций или метаболических нарушений Увеличение пароксизмальной активности на ЭЭГ в межприступном периоде


Slide 33

А.С.Петрухин Аггравация при идиопатических генерализованных эпилепсиях Ювенильная миоклоническая эпилепсия Не замечаются миоклонии Миоклонии описываются как асимметричные Атипичный фон заболевания (психиатрические нарушения) Нормальная ЭЭГ или фокальные изменения на ЭЭГ Это приводят к ошибочному диагнозу фокальной эпилепсии ПОСЛЕДСТВИЯ: назначение препарата, вызывающего аггравацию (карбамазепин)


Slide 34

А.С.Петрухин Аггравация при абсансах может быть в результате ошибок диагностики Абсансы ошибочно расцениваются как сложные фокальные приступы вследствие: Асинхронного начала абсанса на ЭЭГ (асиметричные абсансы), Фокальных межприступных изменений на ЭЭГ Абсансы резистентны к обычно применяемым препаратам ПОСЛЕДСТВИЯ: назначение препарата, вызывающего аггравацию (Карбамазепин)


Slide 35

А.С.Петрухин Как избежать аггравации при применении антиконвульсантов? Знать точный синдромологический диагноз эпилепсии Знать факторы риска аггравации: сочетание разных типов приступов политерапия умственная отсталость и другие неврологические нарушения высокая исходная частота приступов значительные изменения ЭЭГ в начале заболевания


Slide 36

А.С.Петрухин Выводы Ламиктал не ассоциируется с побочными эффектами косметического характера, такими как увеличение веса тела, гипертрофией десен, потерей волос или повышенным оволосением, повышенной потливостью Lamictal (lamotrigine) data sheet


Slide 37

А.С.Петрухин Выводы Ламиктал не ассоциируется с побочными эффектами, влияющими на репродуктивные функции, такими как поликистоз яичников или увеличением концентрации тестостерона Morell M.J. Et al, 2003


Slide 38

А.С.Петрухин Выводы Лечение детских и юношеских форм эпилепсии должно быть начато с монотерапии правильно подобранным АЭП Наиболее эффективными комбинациями препаратов являются: Ламиктал+ Депакин Депакин+Суксилеп Депакин+Топамакс


×

HTML:





Ссылка: